本報訊 見習記者 賴俊辰 嗜血細胞綜合征也稱嗜血淋巴組織細胞增生癥，是一種多器官、多系統受累并進行性加重伴免疫功能紊亂的單核巨噬細胞增生性疾病，是血液科的一種罕見病。近段時間，市人民醫院內六科成功救治了一嗜血細胞綜合征患者。

男子被病魔折磨3年多

患者曾某是東源縣葉潭鎮人，男性，今年46歲。2014年4月份，他出現畏寒、發熱，伴有出大汗、身體乏力等癥狀，但無明顯誘因。3年多以來，他一直輾轉于惠州、梅州、廣州等地的醫院治療，曾被診斷為混合性結締組織病、 PNH 等，在各地醫院得到對癥治療后雖然癥狀得到控制，但病情一次又一次反復，令其苦不堪言。今年3 月14 日，曾某來到市人民醫院接受治療。

來市人民醫院治療之前，曾某的病情已經達到了危重的程度，據該院血液科主任醫師張忠強介紹，患者入院后反復高熱、畏寒，同時存在室性心律失常、多器官功能異常、全血細胞明顯減少等癥狀，而且納差伴嘔吐1 月有余。雖然內六科醫生、護士積極進行搶救，對其進行抗感染、護肝護胃、輸注成分血等治療，但療效不佳，患者的癥狀并沒有得到有效控制。

大膽用藥成功救人

救死扶傷，刻不容緩。內六科科室主任李捷壯立即組織疑難病例討論，通過驗血、骨髓化驗及患者臨床表現，最終確定其所出現的病情為嗜血細胞綜合征所致。張忠強介紹，嗜血細胞綜合征臨床表現主要包括高熱，肝脾、淋巴結腫大，全血細胞減少，血清鐵蛋白升高，低纖維蛋白原或高甘油三酯血癥，骨髓涂片可見吞噬血細胞的噬血現象。嗜血細胞綜合征分為原發性和繼發性兩類，原發性多發生于兒童，有相關的基因異常，可以診斷；繼發性病因復雜，包括感染、免疫性疾病、腫瘤等。而患者曾某屬于后者，即繼發性嗜血細胞綜合征。

確定了病因后，醫生告知患者及其家屬，決定采用激素治療加上化療藥物治療的方式進行治療。但是，激素及化療藥物副作用大，患者及其家屬都表現出一定的抗拒心理。張忠強和李斌醫師不厭其煩，反復與患者及其家屬溝通患者病情及治療方案的利弊，最后終于獲得患者及其家屬同意，隨后對患者進行激素+依托泊苷聯合治療。經過3 天治療后，曾某的發熱、畏寒癥狀得到了有效控制，再經過規律治療數周后，曾某血常規、凝血功能等指標恢復正常，精神狀態、癥狀明顯好轉。經過兩個多月的治療，曾某的身體恢復到與正常人一樣，于5月30日順利出院。

對于治愈曾某的病例，張忠強告訴記者：“嗜血細胞綜合征后期如果不有效控制，死亡率達到50%。這次治療的成功標志著河源市人民醫院血液病診療技術又上了一個新臺階。”